Glykogenolys

Glykogenolys , process genom vilken glykogen, det primära kolhydratet som lagras i djurens lever och muskelceller, bryts ned till glukos för att ge omedelbar energi och för att bibehålla blodsockernivån under fasta . Glykogenolys förekommer främst i levern och stimuleras av hormonerna glukagon och adrenalin (adrenalin).

enzymdefekter som påverkar glykogennedbrytning i muskler

enzymdefekter som påverkar glykogennedbrytning i muskler Olika enzymdefekter kan förhindra frisättning av energi genom normal glykogennedbrytning i muskler. Enzymer i vilka defekter kan uppstå inkluderar glukos-6-fosfatas (I); lysosomalt x-1,4-glukosidas (II); förgreningsenzym (III); förgreningsenzym (IV); muskelfosforylas (V); leverfosforylas (VI, VIII, IX, X); och muskelfosfofruktokinas (VII). Enzymdefekter som kan ge upphov till andra kolhydratsjukdomar inkluderar galaktokinas (A1); galaktos 1-fosfat UDP-transferas (Atvå); fruktokinas (B); aldolas (C); fruktos 1,6-difosfatasbrist (D); pyruvatdehydrogenaskomplex (E); och pyruvatkarboxylas (F). Encyclopædia Britannica, Inc.



När blodsockernivån faller, som vid fasta, ökar glukagonutsöndringen från bukspottkörteln . Den ökningen åtföljs av en samtidigt minska i insulin utsöndring, eftersom insulins verkningar, som syftar till att öka lagringen av glukos i form av glykogen i celler, motsätter sig glukagonens verkan. Efter utsöndring reser glukagon till levern, där det stimulerar glykogenolys.



Den stora majoriteten av glukos som frigörs från glykogen kommer från glukos-1-fosfat, som bildas när enzymet glykogenfosforylas katalyserar nedbrytningen av glykogenpolymeren. I levern, njurar och tarmar, omvandlas glukos-1-fosfat (reversibelt) till glukos-6-fosfat av enzymet fosfoglukomutas. Dessa vävnader innehåller också enzymet glukos-6-fosfatas, som omvandlar glukos-6-fosfat till fritt glukos som utsöndras i blodet och därigenom återställer blodsockernivån till det normala. Glukos-6-fosfat tas också upp av muskelceller, där det kommer in i glykolys (uppsättningen reaktioner som bryter ner glukos för att fånga och lagra energi i form av adenosintrifosfat eller ATP). Små mängder fritt glukos produceras också under glykogenolys genom aktiviteten av glykogenförgreningsenzym, vilket fullbordar nedbrytningen av glykogen genom att komma åt förgreningspunkter i polymeren.

Epinefrin, som liknar glukagon, stimulerar glykogenolys i levern, vilket leder till en ökning av blodsockernivån. Emellertid initieras denna process vanligtvis av kampen-eller-fly-svaret, i motsats till det fysiologiska fallet i blodsockernivåer som stimulerar glukagonutsöndringen. Jämföra glykogenes.



Olika sällsynta ärftliga sjukdomar vid glykogenlagring ger avvikelser vid glykogenolys. Till exempel glykogenlagringssjukdom typ V (McArdle-sjukdom) resulterar i brist på glykogenfosforylas, vilket försämrar glykogennedbrytning och förhindrar muskler från att möta energikraven för träning. Glykogenlagringssjukdom typ III (Cori, eller Forbes, sjukdom) orsakas av mutationer i en gen involverad i produktionen av glykogenavgreningsenzym. Sjukdomen resulterar i cellulär ackumulering av onormala, ofullständigt nedbrutna glykogenmolekyler, vilket leder till vävnadsskada, särskilt i levern och musklerna.