Hemofili , också stavat hemofili , ärftlig blödning störning orsakad av brist på ett ämne som är nödvändigt för blodproppar ( koagulering ). Vid hemofili A är det saknade ämnet faktor VIII. Den ökade blödningstendensen blir vanligtvis märkbar tidigt i livet och kan leda till svår anemi eller till och med död . Stora blåmärken i huden och mjukvävnad ses ofta, vanligtvis efter skada så trivial att man inte ser det. Det kan också blöda i munnen, näsan och mag-tarmkanalen . Efter barndomen är blödningar i lederna - särskilt knän, fotleder och armbågar - frekventa, vilket resulterar i svullnad och nedsatt funktion.
den stora pyramiden av giza fakta
Överföringen av detta tillstånd är karakteristiskt könsbunden och uttrycks nästan uteslutande hos män men överförs enbart av kvinnor; söner till en man med hemofili är normala, men döttrar, även om de är utåt normala, kan överföra egenskapen som en uppenbar defekt till hälften av deras söner och som en recessiv eller dold egenskap till hälften av deras döttrar, såsom visasDiagram. Förekomsten av hemofili i vissa kungliga familjer i Europa, särskilt efterkommande av Storbritanniens Drottning Victoria , är välkänd.
Överföring av hemofili (A) Parning av drabbad hemofil man och normal kvinna - alla söner normala, alla döttrar bärare. (B) Parning av transportörkvinna och normal man - hälften av sönerna normala och hälften drabbade; hälften av döttrarna, hälften normalt. Encyclopædia Britannica, Inc.
Hemofili kan också tillskrivas en brist på faktor IX (hemofili B) eller faktor XI (hemofili C); hemofili B (även kallad julsjukdom), som hemofili A, är könsbunden och förekommer nästan bara hos män, medan hemofili C kan överföras av både män och kvinnor och finns hos båda könen.
vad är celsiusskalan baserad på
Personer med hemofili rekommenderas vanligtvis att undvika aktiviteter som kan utsätta dem för kroppsskada. Hanteringen av blödningsepisoder inkluderar infusioner av koagulationsfaktor, som härrör från humant blod eller av rekombinant DNA-teknik . Läkemedlet desmopressin (DDAVP) är användbart vid behandling av mildare former av hemofili A. Genterapi har visat sig vara effektivt för att korrigera faktor IX-brist associerad med hemofili B.
Copyright © Alla Rättigheter Förbehållna | asayamind.com