Mitokondrion

Mitokondrion , membranbunden organell som finns i cytoplasman hos nästan alla eukaryot celler (celler med klart definierade kärnor) vars primära funktion är att generera stora mängder energi i form av adenosintrifosfat (ATP). Mitokondrier är vanligtvis runda till ovala i form och varierar i storlek från 0,5 till 10 μm. Förutom att producera energi lagrar mitokondrier kalcium för cellsignaleringsaktiviteter, genererar värme och förmedlar celltillväxt och död. Antalet mitokondrier per cell varierar mycket; till exempel innehåller inte erytrocyter (röda blodkroppar) några mitokondrier, medan leverceller och muskelceller kan innehålla hundratals eller till och med tusentals. Den enda eukaryota organismen som man vet saknar mitokondrier är oxymonaden Monocercomonoides arter. Mitokondrier skiljer sig från andra cellulära organeller genom att de har två distinkta membran och ett unikt genom och reproducerar genom binär fission; dessa funktioner indikerar att mitokondrier delar ett evolutionärt förflutet med prokaryoter (encelliga organismer).

mitokondrier

mitokondrier Mitokondrier (röd) finns i hela cytoplasman hos nästan alla eukaryota celler (cellkärnan visas i blått, cytoskelettet visas i gult). defun / iStock.com



Toppfrågor

Vad är en mitokondrion?

En mitokondrion är en rund till oval formad organell som finns i cellerna hos nästan alla eukaryot organismer. Det producerar energi, känd som ATP , för cellen genom en serie kemiska reaktioner.



skillnaden mellan lek och lögn

Vad gör mitokondrier?

Känd som cellens kraftverk, producerar mitokondrier den energi som krävs för cellens överlevnad och funktion. Genom en serie kemiska reaktioner bryter mitokondrier ner glukos till en energimolekyl som kallas adenosintrifosfat (ATP), som används för att driva olika andra cellulära processer. Förutom att producera energi lagrar mitokondrier kalcium för cellsignalering, genererar värme och är involverade i celltillväxt och död .

Var finns mitokondrier?

Mitokondrier finns i cellerna i nästan alla eukaryot organism, inklusive växter och djur . Celler som kräver mycket energi, såsom muskelceller, kan innehålla hundratals eller tusentals mitokondrier. Några typer av celler, såsom röda blodkroppar, saknar mitokondrier helt. Eftersom prokaryota organismer har bakterier och archaea inte mitokondrier.



vilken ö ligger honolulu på

Det yttre mitokondriella membranet är fritt permeabelt för små molekyler och innehåller speciella kanaler som kan transportera stora molekyler. Däremot är det inre membranet mycket mindre permeabelt, vilket gör att endast mycket små molekyler kan passera in i den gelliknande matrisen som utgör organellens centrala massa. Matrisen innehåller deoxiribonukleinsyra (DNA) i mitokondriellt genom och enzymerna i tricarboxylsyra (TCA) cykel (även känd som citronsyracykel , eller Krebs-cykel), som metaboliserar näringsämnen till biprodukter som mitokondrion kan använda för energiproduktion. Processerna som omvandlar dessa biprodukter till energi förekommer främst på det inre membranet, som är böjt i veck som kallas cristae som innehåller proteinkomponenterna i det huvudsakliga energigenererande systemet av celler, elektrontransportkedjan (ETC). ETC använder en serie oxidationsreduktionsreaktioner att flytta elektroner från en proteinkomponent till en annan, i slutändan producera fri energi som utnyttjas för att driva fosforyleringen av ADP (adenosindifosfat) till ATP. Denna process, känd som kemiosmotisk koppling av oxidativ fosforylering, driver nästan alla cellulära aktiviteter, inklusive de som genererar muskelrörelser och bränner hjärnfunktioner.

grundläggande översikt över processer för ATP-produktion

grundläggande översikt över processer för ATP-produktion De tre processerna för ATP-produktion inkluderar glykolys, trikarboxylsyracykeln och oxidativ fosforylering. I eukaryota celler förekommer de senare två processerna inom mitokondrier. Elektroner som passerar genom elektrontransportkedjan genererar i slutändan fri energi som kan driva fosforyleringen av ADP. Encyclopædia Britannica, Inc.

De flesta proteiner och andra molekyler som utgör mitokondrier har sitt ursprung i cellen kärna . 37 gener finns dock i det humana mitokondriella genomet, varav 13 producerar olika komponenter i ETC. Mitokondriellt DNA (mtDNA) är mycket mottagligt för mutationer, till stor del för att det inte har robust DNA-reparationsmekanismer som är gemensamma för kärn-DNA. Dessutom är mitokondrion en viktig plats för produktion av reaktiva syrearter (ROS; eller fria radikaler) på grund av den höga benägenhet för avvikande frigöring av fria elektroner. Medan flera olika antioxidantproteiner i mitokondrierna rensar och neutraliserar dessa molekyler, kan vissa ROS orsaka skador på mtDNA. Dessutom vissa kemikalier och smittsamma ämnen, liksom alkohol missbruk , kan skada mtDNA. I det senare fallet mättar överdrivet etanolintag avgiftningsenzymer, vilket orsakar mycket reaktiva elektroner att läcka från det inre membranet in i cytoplasman eller in i den mitokondriella matrisen, där de kombineras med andra molekyler för att bilda många radikaler.



som var drottning victorias favorit premiärminister
mitokondrier; strimmig muskel

mitokondrier; striated muscle En överföringselektronmikrofotografi som visar en mänsklig striated muskelfiber delvis sammandragen. Breda röda band innehåller aktin- och myosinfilament, medan mitokondrier (grön) levererar den energi som behövs för muskelsammandragning. SERCOMI — BSIP / age fotostock

I många organismer ärver mitokondriellt genom modernt. Detta beror på att moderns äggcell donerar majoriteten av cytoplasman till embryot och mitokondrier ärvda från faderns sperma förstörs vanligtvis. Det finns många ärftliga och förvärvade mitokondriella sjukdomar. Ärvda sjukdomar kan uppstå från mutationer som överförs i moderns eller faderns nukleära DNA eller i moderns mtDNA. Både ärftlig och förvärvad mitokondriell dysfunktion är inblandad i flera sjukdomar, inklusive Alzheimers sjukdom och Parkinsons sjukdom. Ansamlingen av mtDNA-mutationer under en organisms livslängd misstänks spela en viktig roll i åldrande , liksom i utvecklingen av vissa cancer och andra sjukdomar. Eftersom mitokondrier också är en central del av apoptos (programmerad celldöd), som rutinmässigt används för att befria kroppen från celler som inte längre är användbara eller fungerar korrekt, mitokondriell dysfunktion som hämmar celldöd kan bidra till utvecklingen av cancer .

Moderns arv av mtDNA har visat sig vara avgörande för forskning om mänsklig evolution och migration . Maternell överföring gör det möjligt att spåra likheter som ärvs i generationer av avkommor i en enda rad förfäder i många generationer. Forskning har visat att fragment av det mitokondriella genomet som bärs av alla människor som lever idag kan spåras till en enda kvinnlig förfader som uppskattades för 150 000 till 200 000 år sedan. Forskare misstänker att den här kvinnan bodde bland andra kvinnor men att processen med genetisk drift (chansfluktuationer i genfrekvensen som påverkar den genetiska sammansättningen av små populationer) fick henne att mtDNA slumpmässigt ersatte den för andra kvinnor när befolkningen utvecklades. Variationer i mtDNA som ärvts av efterföljande generationer av människor har hjälpt forskare att dechiffrera det geografiska ursprunget, liksom de kronologiska migrationerna hos olika mänskliga befolkningar. Studier av mitokondriegenomet indikerar till exempel att människor som migrerar från Asien till Amerika för 30 000 år sedan kan ha varit strandsatta på Beringia, ett stort område som inkluderade en landbro i dagens Beringstrand, så länge som 15 000 år tidigare anländer till Amerika.